2012年卫生高级职称考试《肿瘤学》试题资料：正高副高适用(10)

　　第九章 恶性黑色素瘤

　　一、 流行病学

　　恶性黑色素瘤（malignant melanoma)是一种来源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤。该病起病隐袭、高度恶性、预后很差，临床上也比较少见，约占皮肤恶性肿瘤的1%左右。恶性黑色素瘤可见于任何年龄，较多见于中年和老年，女性稍多于男性。该病多发生于白色人种，尤其是有日晒史的人群，美国的年发病率约为10-15/10万，澳大利亚的昆士兰邦的年发病率高达16／10万，而我国的发病率较低，约为0.4-0.5/10万。但是近年来，不论国内或国外，恶性黑色素瘤的发病率均在不断上升。同样，死亡率也在不断增加，澳大利亚、新西兰的恶性黑色素瘤死亡率最高（5－6/10万)，中国和日本较低（约0.2/10万)。

　　二、 临床表现

　　（一)发生部位 恶性黑色素瘤可发生于身体的任何部位，最常见于女性的四肢和男性的躯干，多发生于皮肤和邻近皮肤的粘膜，故而也常称皮肤恶性黑色素瘤。亦可见于眼球的色素膜、脑膜的脉络膜丛、以及消化道粘膜等皮肤以外的部位。皮肤黑色素瘤起源于与黑色素细胞有关的皮损，起初通常为棕色或蓝黑色小点，呈浸润性生长，生长迅速，质韧无毛，大小不等，迅速破溃，沿淋巴管可见细线状色素沉着，围绕原发灶可出现多发的隆起型卫星结节。

　　（二)皮肤恶性黑色素瘤分型：

　　1． 表浅播散型黑色素瘤（SSM)：占所有皮肤恶性黑色素瘤的70%，早期为扁平状，至垂直生长期时皮损进一步增大，周边呈锯齿状。

　　2． 结节型黑色素瘤（NM)：占所有皮肤恶性黑色素瘤的15-30%，侵袭性较强，颜色较深，多为蓝黑色，类似血泡或血管瘤，也有红色、灰色、紫色，甚至无色。

　　3． 雀斑型黑色素瘤（LMM)：较少见，约占所有皮肤恶性黑色素瘤的4-10%，几乎均局限于头颈部，多为棕黄色皮损，周边纤细迂曲，呈锯齿状，较少出现转移。

　　4． 肢端雀斑型黑色素瘤（ALM)：仅占所有皮肤恶性黑色素瘤的2-8%，病变特征性出现于手掌、足底或甲床下，呈棕黄色或褐色，可突然出现颜色改变。多发生于老年人，发病较快，侵袭性强，容易出现转移。

　　除了皮肤以外，约有10%的恶性黑色素瘤发生于皮肤以外的部位，其中常见的部位包括眼球的色素膜、脑膜的脉络膜丛、以及消化道粘膜等。其中色素膜黑色素瘤是眼内最常见的恶性肿瘤，根据发生的部位可以分为虹膜、睫状体和脉络膜黑色素瘤，一般生长缓慢、恶性程度较低、预后优于皮肤黑色素瘤。消化道粘膜黑色素瘤发生率不高，主要发生于肛门区，临床无特异性症状，淋巴结常受累，预后较差，还可发生于口腔粘膜或食管粘膜。

　　淋巴结是恶性黑色素瘤最常见的转移部位，主要表现为区域淋巴结转移，远处转移常见的部位包括皮肤及软组织、肺、肝脏等。

　　三、 诊断与鉴别诊断

　　皮肤黑色素瘤可发生于皮肤的任何部位，多见于白皙或光亮的皮肤，尤其有日光暴露史的人群。与含色素的皮损密切相关，当皮损出现以下变化时，常提示早期皮肤恶性黑色素瘤的可能：①颜色改变，尤其以蓝黑色、灰色、棕色和杂色最为重要；②表面不规则隆起、粗糙、脱屑和渗液等；③周边参差不齐，呈锯齿状；④皮损迅速增大、持续瘙痒、结痂或出现卫星结节等。黑色素瘤的皮损在摩擦或损伤后难以愈合，可形成溃疡，溃烂处可流出深色血性渗出物，周围皮肤可有色素沉着，可出现区域淋巴结肿大。普通色痣数量的多少也与黑色素瘤的发病有关，但是也有大约10%的黑色素瘤并不产生黑色素，称为无色素性黑色素瘤。

　　除了以上常见的临床表现以外，恶性黑色素瘤的诊断主要依据病理学诊断。对于可疑黑色素瘤的皮损，建议切除活检，避免针吸、咬取或切取活检，一旦确诊后建议尽早行根治性手术。镜下检查，可见上皮样瘤细胞、梭形瘤细胞或色素细胞的混合，按照肿瘤侵袭的程度不同，可将恶性黑色素瘤分为原位肿瘤和侵袭性肿瘤。原位恶性黑色素瘤指病变仅仅限于表皮，包括恶性雀斑样痣、表浅扩散性黑色素瘤和肢端雀斑样原位黑色素瘤。而侵袭性黑色素瘤起源于表皮和真皮交界处，可向下侵袭真皮和皮下组织，向上侵及表皮。

　　无色素性黑色素瘤较少见，多发生于中年女性，部位多于皮肤和粘膜的交界处。镜下多为小细胞性恶性肿瘤，往往与低分化腺癌、未分化癌和淋巴瘤难以区分，部分上皮样瘤细胞还须与鳞癌或生殖细胞癌鉴别。

　　免疫组织化学检查和电镜观察在黑色素瘤的诊断中具有重要的意义。其中恶性黑色素瘤单克隆抗体HMB-45染色的特异性100%，敏感性93%，而S-100抗体染色阳性的敏感性高，但在其它多种肿瘤中也可呈阳性。联合多种免疫组化染色对于黑色素瘤的诊断具有重要参考价值。电镜下黑色素瘤的典型超维结构特点是胞浆内含有的黑色素小体。