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一、案例分析题:每个案例至少有3个提问,每个提问有6~12个备选答案,其中正确答案有1个或几个,每选择一个正确答案得1个得分点,每选择一个错误答案扣1个得分点,扣至本提问得分点为0。
(1-8题共用题干)
病历摘要:患者女性,21岁,前天下午出现发热,咳嗽,咽痛,失眠,自服安眠药后能入睡,昨天清晨出现睁眼费力,未在意。下午声音低沉,言语含糊不清,四肢活动困难。二个月前有类似病史。无明确毒物接触史。无类似家族史。入院检查:神志清楚,对答切题,声音低沉,双眼睑下垂,双侧瞳孔等大,光反射存在,压眶见面无表情,张口与伸舌困难,咽反射消失,四肢软瘫,痛刺激下肌力2级,腱反射低,双侧Babinski征(-),颈软,双侧Kernig征(-)。
1.初步诊断应考虑
A.Lambert-Eaton综合征
B.肉毒杆菌中毒
C.肌营养不良症
D.多发性肌炎
E.Guillain-Barre综合征
F.周期性瘫痪
G.急性播散性脑脊髓炎
H.重症肌无力
2.现为明确诊断需进一步作哪些检查?
A.腰穿
B.急查生化
C.胸腺CT
D.疲劳试验
E.新斯的明试验
F.重复神经电刺激和单纤维肌电图
G.血心、肝功能检查
H.乙酰胆碱受体抗体
3.经上述有关检查诊断为重症肌无力,其肌电图的特点可能有
A.纤颤电位
B.束颤电位
C.Jitter传导阻滞
D.3Hz重复电刺激出现衰减,15Hz重复电刺激变化不大
E.3Hz重复电刺激变化不大,15Hz重复电刺激波幅增高达250%
F.平均波幅显著增高
G.平均时限显著延长
H.肌强直放电
4.重症肌无力与Lambert-Eaton syndrome鉴别要点是
A.病变部位在突触后膜
B.女性居多
C.多伴有自身免疫病
D.晨轻暮重现象
E.病态疲劳现象
F.低频、高频电刺激波幅均降低
G.低频电刺激波幅降低、高频电刺激波幅均增高
H.AchR-Ab增高
5.根据Osserman分型,该患者属于下列哪型?
A.眼肌型
B.轻度全身型
C.中度全身型
D.急性重症型
E.迟发重症型
F.肌萎缩型
G.胆碱能危象
H.反拗性危象
6.可能出现了 提示:按重症肌无力治疗,一周后患者症状加重,体温37℃,心率110次/分。出现呼吸衰竭,面色紫绀,双肺呼吸音弱,未闻及干、湿性罗音,胸片未见异常。心电图示窦性心动过速,血像正常。腾喜龙试验无反应,动脉血PH7.15,PO50mmHg,PCO85mmHg。
A.胆碱能危象
B.反拗性危象
C.肌无力危象
D.肺栓塞
E.心衰
F.肺部感染
G.窒息
H.脑疝
7.抢救该患者的主要措施是
A.口服吡啶斯的明
B.大剂量肾上腺皮质激素
C.大剂量免疫抑制剂
D.胸腺切除
E.血浆置换
F.气管插管机械通气
G.大剂量免疫球蛋白
H.控制呼吸道感染
8.有关Lambert-Eaton综合征的正确说法是
A.主要表现为四肢近端肌无力
B.男性多见
C.多伴发恶性肿瘤
D.下肢近端无力,活动后疲劳为主,短暂用力后肌力增强
E.颅神经支配区很少受累
F.多伴有植物神经症状
G.新斯的明试验阳性
H.血清AchR抗体(-)
I.盐酸胍治疗症状改善
J.低频电刺激波幅增高,高频电刺激波幅明显下降
正确答案:1.AFH;2.BCDEFH;3.CD;4.ACDEFH;5.C;6.B;7.EFG;8.ABCDEH
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