2012年卫生高级职称《神经外科》考试辅导资料(4)

神经血管压迫综合征

这一节讨论在神经根进入区（REZ)压迫颅神经引起的综合症（或运动神经受损的病例，于神经根发出区)，三叉神经痛除外（见373页，对三叉神经痛的讨论)。神经根进入区（也就是Obersteiner-Redlich带)是中枢磷酸酯（来自少突胶质细胞)变为外周磷酸酯（来自雪旺氏细胞)的部位。
包括：半面痉挛，伤残位置性眩晕，第11颅神经引起一些形式的斜颈（见上斜颈)。

12．5．1 半面痉挛
半面痉挛（HFS)是一种间断发作的，无痛的，无意识的，只有一侧面部面神经分布区肌肉的痉挛性收缩。可能局限于只有上部或下部半侧发作，可能出现过度流泪。疾病通常以眼轮匝肌的很少的收缩开始，缓慢进展涉及到整个面部，频率增加，直至受损的眼睛视物能力受损。必须与面肌纤维颤搐（持续面痉挛)区别，面肌纤维颤搐可能是脑干内胶质瘤或多发硬化的表现。眼睑痉挛（眼轮匝肌双侧痉挛性闭合)也是鉴别诊断，老年人更常见，可能并发器质性脑综合征。众所周知，眼睑痉挛在对病人医疗检查时会消失（警觉提高的结果)，但可以通过让病人轻轻闭上眼睛，然后快速睁开眼睛引出眼睑痉挛。
半面痉挛和腭肌痉挛是仅有的在睡眠中持续出现的无意识的运动紊乱34。半面痉挛可能与三叉神经痛和膝状束神经痛（见381页，痉挛性抽搐)，或前庭和/或耳蜗功能障碍并发。
半面痉挛女性多见，左侧多见，通常在青少年后出现。几乎一半的病人听力功能测试显示有中耳听觉反射异常，提示一定程度的第Ⅷ神经损害35。

病因
半面痉挛通常是由于一根血管在面神经发出区（REZ)压迫面神经引起的，多数是动脉（最常见的是AICA，其他可能的血管包括延长的PICA，SCA，扭曲的椎动脉，耳蜗动脉，狭长扩张的基底动脉，AICA的分支等)，血管畸形，以及在少见的情况下，静脉也可能牵涉其中。在典型的半面痉挛（以眼轮匝肌发病，向面部下方扩展)，血管侵害Ⅶ/Ⅷ神经复合体的前下侧，在非典型的半面痉挛（开始于颊肌，向面部上方进展)，压迫位于第Ⅶ颅神经的后上方38。
血管接触前庭神经的神经根进入区可能造成眩晕，同样，耳鸣和听力丧失可能是由于耳蜗神经的神经根进入区受压造成的。
极少的情况下，桥脑小脑角处的良性肿瘤或囊肿，多发硬化，粘连，或骨性畸形会造成半面痉挛。
有证据显示，在神经根发出区没有交叉（假突触)传导，面神经运动神经核是由于神经根发出区受到压迫后的继发效应受到累及，通过类似于点火兴奋的现象39。除了痉挛，与半面痉挛有关的第二个电生理现象是联带运动，刺激面神经的一支会导致另一支的迟发放电（平均潜伏期：11毫秒40)。

评估
典型的半面痉挛病例，诊断性检查为阴性。
多数病人应该进行后颅凹MRI检查（CT扫描在此不敏感)来排除肿瘤或AVM。
如果影像学检查正常，通常不做椎动脉造影。引起半面痉挛的神经血管压迫通常不能在血管造影上发现。

治疗
内科治疗
半面痉挛通常是一种外科治疗的疾病。早期，程度轻的可以期待地进行内科治疗。卡马西平和苯妥因通常无效，与病因明确的三叉神经痛的情况不同。局部注射肉毒毒素（Oculinum®)治疗半面痉挛和/或眼睑痉挛可能有效41，42。
外科治疗
许多切除治疗方法对半面痉挛有效（包括切开面神经的分支)，但是会使病人有不同程度的面瘫。目前半面痉挛的治疗方法是微血管减压术（MVD)，将侵犯神经的血管从神经上移开，在二者之间放置海绵（如lvalon®聚乙烯甲酰乙醇泡沫)作为垫状隔离。其他垫状物与之相比不太令人满意（肌肉可能消失，Teflon垫可能薄43)。
多数情况下，侵犯神经的血管以一定角度靠近神经，在神经上造成压迹。压迫一定出现在神经根发出区；对此部位的远端进行减压通常是无效的。
微血管减压术的手术危险（有时是暂时的)： 面肌无力1-2%；听力丧失（部分或完全)10-30%（在一组病例中严重听力丧失占2.8%35，另一组病例是15%44)，共济失调1%。
手术后，可能有轻度半面痉挛发作，通常在微血管减压后2-3天开始消失。严重的不缓解的痉挛提示减压失败，应该考虑再次手术。
微血管减压的手术效果与症状的持续时间有关（持续时间短的病人预后好)，同时与病人的年龄有关（相比之下，年龄大的病人效果差)。54个病人行微血管减压术，44人（81%)完全缓解，6人复发44。5例病人（9%)部分改善，5例病人（9%)没有改善。