普通内科医学2012副高级职称考试复习：原发性醛固酮增多症(一)

　　【临床表现】

　　原醛症的发展可分为以下阶段：①早期：仅有高血压，无低血钾症状，醛固酮分泌增多及肾素系统受抑制，导致血浆醛固酮/肾素比值上升；②高血压，轻度钾缺乏期：血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下（如用利尿药)出现低血钾；③高血压，严重钾缺乏期。主要临床表现如下：

　　（一)高血压

　　为最常出现的症状，随着病情进展，血压渐高，对常用降血压药效果不及一般原发性高血压，部分患者可呈难治性高血压，出现心血管病变、脑卒中。

　　（二)神经肌肉功能障碍

　　①肌无力及周期性瘫痪：血钾愈低，肌肉受累愈重。常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药。麻痹多累及下肢，严重时累及四肢，甚而出．现呼吸、吞咽困难。②肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦变得明显。

　　（三)肾脏表现

　　①慢性失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮；②常易并发尿路感染；③尿蛋白增多，少数发生肾功能减退。

　　（四)心脏表现

　　①心电图呈低血钾图形：间期延长，T波增宽、降低或倒置，U波明显，T、U波相连成驼峰状。②心律失常：较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。

　　（五)其他表现

　　儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关。缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。

　　【实验室检查】

　　（一)血、尿生化检查

　　①低血钾：一般在2～3mmol/L，严重者更低。低血钾往往呈持续性，也可为间歇性。早期患者血钾正常。②高血钠：血钠一般在正常高限或略高于正常。③碱血症：血pH和Co。结合力为正常高限或略高于正常。④尿钾高：在低血钾条件下（低于3.5mmol/L)，尿钾仍在25mmol/24h以上。

　　（二)尿液检查

　　①尿pH为中性或偏碱性；②尿比重较为固定而减低，往往在1.010～1.018之间，少数患者呈低渗尿；③部分患者有蛋白尿，少数发生肾功能减退。

　　（三)醛固酮测定

　　血浆醛固酮浓度及尿醛固酮排出量受体位及钠摄入量的影响，立位及低钠时升高。原醛症中血浆、尿醛固酮皆增高。正常成人参考值：血浆醛固酮卧位时50～250pmol/L，立位时80～970pmol/L（血浆醛固酮pmol/L换算成ng/dl时除以27.7)；尿醛固酮于钠输入量正常时6.4～86nmol/d，低钠摄入时47～122nmol/d，高钠摄入时0～13.9nmol/d。原醛症伴严重低血钾者，醛固酮分泌受抑制，血、尿醛固酮增高可不太严重，而在补钾后，醛固酮增多更为明显。