2013年内科主治医师考试辅导资料：乳糜泻的病因

　　乳糜泻是患者对麸质（麦胶）不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病、非热带口炎性乳糜泻、特发性脂肪泻。本病在西方人群发病率约0.03%，我国则少见。

　　乳糜泻的病因及发病机理：

　　一、麦胶的致病作用

　　最初注意到患者症状与进食面粉制品有关，停止面食，症状缓解，因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10－15%的麦胶，被分解后产物为麦胶蛋白及麦谷蛋白。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽，对肠粘膜有毒性，如进一步水解，毒性消失。正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶，使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者，肠粘膜该酶活性不足，不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。

　　除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外，还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体（IgA）。摄入麦胶（抗原）后与抗体在肠粘膜细胞中起反应，引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3－6个月后，该抗体可以消失。

　　二、遗传因素

　　本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%，一卵双生者可达75%，因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶；另外遗传影响机体免疫功能，对麦胶产生过敏反应。