2012年外科主治医师考试辅导：体液中灭物质的调节

　　体液中灭物质的调节包括：CI抑制物，CIINH缺陷时，大部分CIINH缺陷病人与遗传有关。

　　血清中含有多种补体成分的抑制或灭活特定的补体成分。

　　CI抑制物：CI抑制物可与CI不可逆地结合，使后者失去酯酶活性，不再裂解C4和C2，即不再形成C42（C3转化酶），从而阻断或削弱后续补体成分的反应。遗传性CIINH缺陷的患者，可发生多以面部为中心的皮下血管性水肿，并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水肿为特征。其发生机制是CI未被抑制，与C4、C2作用后产生的C2a（旧称C2b的小片段）为补体激肽，或增强血管通透性，因而发生血管性肿。

　　CIINH缺陷时，C4、C2接连不断地被活化，故体内C4、C2水平下降；因其不能在固相上形成有效的C42（C3转化酶），所以C3及其后续成分不被活化。因此本病不像C3～C8缺陷那样容易发生感染。

　　大部分CIINH缺陷病人与遗传有关，另有约15%的病人无遗传史，其CIINH虽有抗原性但无活性（部分可产生正常CIINH，并非完全缺陷）。前者称为I型血管性水肿，后者称为Ⅱ型血管性水肿（Alsenz等，1987）。

　　血管性水肿可用提纯的CIINH治疗，据称有效，亦可给以男性激素制剂以促进肝合成CIINH，预防水肿的发生。