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2012年医学高级职称《肿瘤内科》考试复习资料(1)
二卵巢交界性肿瘤
(一)概述
卵巢交界性肿瘤又名低度恶性潜力肿瘤。1929年,Taylor首次提出这类肿瘤,1971年、1973年FIGO和WHO分别确定交界性肿瘤有别于良性、恶性肿瘤为另一独立病理和临床类型的肿瘤,目前这类肿瘤仍有许多问题存在争议。
(二)发病率
卵巢交界瘤占所有卵巢恶性肿瘤的4%-15%,交界瘤中最常见类型是粘液性肿瘤和浆液性肿瘤,国内文献报道粘液性多见占2/3,浆液性占1/3,国外文献报道粘液性和浆液性所占比例相当,浆液性甚至比粘液性多见,其他类型少见,大约占2%。
(三)临床表现
1年龄:交界瘤发病年龄平均37.6-52.3岁,交界瘤较浸润性癌发病率年龄小10岁左右。
2.症状体征:无特异性,最常见症状为腹部肿块,其次为腹胀、腹痛,少数患者有阴道流血,腹水较少见,主要在晚期患者出现,粘液性患者腹水呈胶冻状,无法放出。术中可见胶冻壮物充满腹盆腔。
3.肿瘤大小:交界瘤一般肿瘤体积较大,平均13.7-20.6cm,>10cm者占大多数(76.7%),有不少患者甚至可达30-40cm直径。
4.分期:临床分期原则和卵巢浸润癌相同,均按FIGO标准。但交界瘤不同于浸润癌,早期多见,I期占半数以上(44.2%-86.4%),Ⅱ-Ⅲ17.1%-59.0%,Ⅳ极少见(0.19%-3.2%)。
(四)诊断
卵巢交界瘤完全依靠组织切片,病理诊断。诊断的关键是有无间质浸润,并不考虑有无卵巢外种植或淋巴转移。
诊断标准:上皮复层或假复层,细胞从乳头表面脱落,形成细胞族,核分裂可见,但所在比例少,细胞核有异形性,瘤细胞显轻度至中度不典型增生,无明显间质浸润。
(五)转移与复发
转移部位:交界性肿瘤可累及盆腔、腹腔、胸腔、腹膜后、纵隔、锁骨上淋巴结、脏器实质。
转移的发病率机理不清,交界瘤为上皮内病变,临床表现良性,大多预后好,为什么会发生转移呢?许多学者关于转移的特点、分型与预后进行了广泛的研究。
目前有两种观点存在:一种认为卵巢交界性瘤腹膜及淋巴结转移的病灶很可能是在同一致瘤因素刺激下,卵巢与腹膜及淋巴结内存在的同源体腔上皮的间皮细胞增生而形成多灶性的同类瘤灶,并非肿瘤转移另一种认为卵巢肿瘤外表生长者,易出现卵巢外腹盆腹膜种植转移,而卵巢肿瘤包膜完整者,极少出现卵巢外腹盆腹膜种植。对于卵巢外腹膜种植转移,文献报道较多的是浆液性交界性肿瘤,按组织学特征分为3型:
良性种植,又称输卵管内膜异位症(占转移之25.8%),其上皮细胞的形态与输卵管上皮相似。
非浸润种植转移,占大多数(46-78%),增生的腺体在形态上同卵巢浆液性交界性肿瘤,肿瘤位于腹膜表面,或因纤维性粘连而被卷入脂肪小叶之间,轮廓较平滑,常伴有纤维间质。
浸润性种植转移,少见(占3.2-22%),组织学上已有恶性肿瘤细胞浸润的纤维间质呈轮廓不规则地插入周围组织为特征。
淋巴结转移组织学形态多数是非浸润性,与卵巢交界性原发灶相似,部分患者同时还伴有良性间叶包涵性腺体。卵巢交界性瘤未常规做腹膜后淋巴结清扫,转移率不太清楚,文献报道淋巴结取样转移率1.5%-21%。
复发率各文献报道不一,为7.5-33%。复发率Ⅰ期低(1.8%),但文献报道保守治疗者复发率较高(16.7%),与Ⅱ-Ⅲ期复发率相当为(16%),浆液性较粘液性复发率高(20.9-25%比 8-9%)。复发时间文献报道从3月-37年不等,卵巢交界性瘤有远期复发倾向。
复发部位:盆腹腔占大部分(45-85.7%),主要为对侧卵巢或同侧卵巢复发、盆腔和腹腔腹膜,脏器实质、淋巴结少见,(分别为5-7.1%比 4.2-7.1%)。
(六) 治疗:
1手术:
(1) 标准分期:同卵巢浸润癌一样可采用腹部旁正中切口,切口要达到上腹中部以便全面探查肝脾、腹盆腔,腹水或冲洗液送细胞学,I、II期患者腹膜多点活检,重点是可疑转移部位、双侧结肠旁沟、盆底腹膜活检,达到准确分期。
(2) 范围:保守手术:早期年轻、渴望生育,经正规分期探查术,确定为I期、对侧卵巢和输卵管正常,术后有条件长期随访。可行单附件大网膜阑尾切除无生育要求或晚期患者,可行全宫双附件大网膜、阑尾切除、及减瘤术。淋巴结清扫术一般未作为常规。
二次手术:对晚期第一次手术后有残存肿瘤者,经2-3程化疗使肿瘤病灶缩小、松动,可行二次手术。早期保留生育功能手术后复发患者,第二次手术行全子宫附件切除,及减瘤术。对于非浸润复发患者再次手术生存率高,浸润复发患者再次手术生存率低。
手术中需强调的几点:
A:手术切口要足够大能肿瘤完整取出,有些大夫愿意病人小伤口,吸出肿瘤囊内液,然后取出肿瘤,将肿瘤期别人为从Ia提高到Ic。B:尽量切除肿瘤。C:粘液性交界性肿瘤晚期,胶冻状腹水,采用5%GS反复冲洗,吸出。
2术后辅助治疗
交界性肿瘤术后是否给予辅助治疗一直存在争议。通过多年临床观察认为交界性肿瘤有较好的预后,辅助治疗不能改善交界瘤的预后,反而因过度化疗会引起并发症,增加患者的死亡率,因此多不主张进行术后化疗。目前比较统一的认识是早期或其他期别术后无残存肿瘤一般不需辅助化疗,单纯手术即可获得较高生存率。晚期,术后肿瘤残存,明显影响预后。对晚期,术后有肿瘤残存患者给2-3程化疗,可使肿瘤松动、病灶缩小,有利于再次手术切除肿瘤,有利于延长存活时间。交界性肿瘤增殖速度较上皮癌缓慢,化疗方案宜为较温和方案,如:CBP+VP16、PDD+CTX、口服VP16、米尔法兰